Malacoplakie

Malacoplakia este o conditie inflamatorie care se prezinta ca o placa sau un nodul afectind de obicei tractul genitourinar si pielea. Microscopic este caracterizata de prezenta histiocitelor spumoase cu incluziuni bazofilice distinct cunoscute drept corpii Michaelis-Gutmann. Malacoplakia cutanata este neobisnuita dar prezenta la pacientii imunocompromisi si cu defecte ale functiei macrofagelor. Leziunile sunt papule galben-roz, dar se pot prezenta ca nodule sau ulceratii si sunt diagnosticate doar dupa biopsie.

Malacoplakia este rezistenta la tratament, cu o durata medie a leziunilor pielii de 3-6 luni. Mortalitatea la acesti pacienti se datoreaza conditiei patologice de fond. Morbiditatea semnificativa este legata de cronicitatea conditiei care rezista terapiei locale si sistemice. Sinusurile purulente, persistent leziunilor desfigurante ale pielii si implicarea organelor interne constituie morbiditatea importanta la pacientii cu malacoplakie.

Terapia cuprinde administrarea de antibiotic care se concentreaza in macrophage. Se foloseste vitamina C ca strategie eficienta la terapie. Pentru a trata malacoplakia este necesara intreruperea terapiei imunosupresive. Impotriva infectiei leziunilor cu E. coli se indica chirurgie de excizie si terapie antibiotica. Malacoplakia are o evolutie benigna.

Patogenie si cauze

Se considera malacoplakia rezultatul distrugerii inadecvate a bacteriilor de catre macrophage sau monocite cu activitate fagolizozomala deficient. Bacteriile partial digerate se acumuleaza in aceste cellule si conduc la depozitarea de calciu si fier in glicolipidele bacteriene reziduale. Prezenta incluziunilor bazofilice este considerate patognomonica pentru malacoplakie.
Bacteriile care nu pot fi distruse in totalitate cuprind Escherichia coli, bacteria enterice, Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa si rhodococcus.
Factorii de risc pentru dezvoltarea malacoplakiei cuprind:
-terapia prelungita cu corticosteroizi sistemici, transplantul de organ
-diabetul zaharat, limfomul, artrita reumatoida.

Semne si simptome

Malacoplakia cutanata se prezinta la pacienti cu o limita de virsta larga. Virsta medie la momentul prezentarii este 53 de ani. Incidenta bolii este asociata cu prezenta unui status imunocompromis afectind monocitele si macrofagele. Pacientii prezinta tipic istoric de imunosupresie prin transplant renal, diabet sau limfom sau istoric de terapie pe termen lung cu corticosteroizi sistemici.
Un sfert dintre pacienti prezinta afectarea organelor interne, cel mai mult a zonei retroperitoneale, rinichiul, vezica urinara sau colonel. Simptomele arata afectarea sistemica, dar pacientii prezinta si sinusuri purulente originare din afectarea profunda a organelor.
Malacoplakia se prezinta rar la pacientii cu infectie HIV si SIDA. Poate mima carcinomul colonic, gastric, pancreatic, orofarinfian. Implicarea oaselor si pulmonara determina dificultati ale diagnosticului.

Examen fizic.
Leziunile se prezinta ca papule, placi sau ulceratii galbene-roz sau de culoarea pielii. Pot prezenta supuratii. Localizarile commune sunt zonele perianale sau inghinale, coapsele si peretele abdominal. Abcesele/sinusurile suppurate sunt raportate linga uretra, vulva si perianal. Leziunile pot fi diagnosticate gresit drept limfoame, neoplasme, abcese. Zona poate apare fluctuenta sau ca un nodul solitary moale sau un grup de papule. Frecvent leziunile sunt cornice dar nu dizabilitante pentru pacient.

Diagnostic

Se folosesc studiile imagistice tomografia cu emisie de pozitroni sau rezonanta magnetic pentru a demonstra malacoplakia in afectarea interna.

Examen histologic
Arata histiocite spumoase cu corpi Gutmann formati din lizozomi plini de bacteria partial digerate.
Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: actinomicoza, sarcoidoza, carcinomul cellular scuamos, histiocitoza X, limfom malign, histiocitom, abcese cutanate, botriomicoza.

Tratament

Este indicate terapia cu medicamente care se concentreaza in macrofage: quinolone, trimetroprim-sulfametoxazole) associate cu rata ridicata a eficientei. Terapia antibiotica impotriva Escherichiei coli in combinative cu chirurgia permit vindecarea cea mai ridicata. Betanecholul, un agonist cholinergic este util in combinative cu antibioticele si chirurgia. Acesta poate corecta scaderea GMPc-considerat a interfera cu distrugerea totala a bacteriilor.
Acidul ascorbic este utilizat pentru a creste GMPc si AMPc in monocite-o terapie strategic eficienta. Intreruperea terapiei imunosupresante este necesara pentru a trata eficient malacoplakia.