Hernia diafragmatica

Diafragmul este principalul muschi respirator si cel de-al doilea muschi ca importanta din corp dupa inima. Deoarece corpul se bazeaza atit de mult pe diafragm pentru functia respiratorie intelegerea proceselor patologice care altereaza functionalitatea acestuia este extrem de importanta.

O data cu diminuarea functiei diafragmatice apare si disfunctia respiratorie. Corpul prezinta multiple mecanisme pentru a compensa diminuarea functionalitatii diafragmului. Totusi nici un mecanism compensator nu poate preveni compromiterea respiratorie in cadrul alterarii excursiilor diafragmatice.

Herniile diafragmatice pot fi impartite in doua categorii mari: congenitale si cistigate. Herniile diafragmatice congenitale apar prin defecte embriologice ale diafragmului manifestindu-se precoce in timpul vietii. Totusi un subset de adulti prezinta o hernie diafragmatica mica care nu este detectata in copilarie.

Herniile congenitale diafragmatice apar la 1 din 3000 din nasteri. Mortalitatea si morbiditatea se datoreaza hipoplaziei pulmonare, raspunsului la ventilatia artificiala so prezenta hipertensiunii pulmonare rezistente la terapie. Rata de supravietuire este de 65%.

Daca leziunea diafragmatica este descoperita in timpul fazei acute a traumei abordul chirurgical tehnic este laparotomia sau mai rar toracotomia. Pentru herniile traumatice abordul terapeutic depinde de stabilirea diagnosticului. In faza acuta a traumei un abord abdominal este preferat deoarece 89% dintre pacienti prezinta leziuni abdominale asociate. In faza tardiva a traumei este necesar un abord transtoracic deoarece acesti pacienti prezinta adeziuni ale organelor intratoracice.

Corectarea defectului depinde de dimensiunea acestuia. Se poate sutura defectul daca este indeajuns de mic sau aplica o mesa sintetica. Explorarea laparoscopica abdominala a devenit populara pentru a determina integritatea diafragmatica. In absenta leziunilor asociate diafragmul este reparat prin tehnici laparoscopice.

Dupa corectarea unui defect diafragmatic este importanta evaluarea radiografica si a functiei pulmonare. Dupa herniile traumatice recurenta este posibila. In leziunile traumatice prognosticuld epinde de asocierea altor leziuni. Persoanele cu leziuni diafragmatice izolate tind sa se recupereze fara dizabilitati pentru o perioada indelungata.

Anatomie:

Diafragmul este un tesut musculofibros modificat in dom care separa toracele de abdomen. Patru componente embriologice formeaza diafragmul: septum transversum, faldurile pleuroperitoneale, miotoamele cervicale si mezenterul dorsal. Dezvoltarea incepe in a treia saptamina de gestatie si este completa in saptamina a opta. Esecul dezvoltarii faldurilor pleuroperitoneale si a migrarii musculaturii determina aparitia defectelor congenitale.
Originea musculara a diafragmului se situeaza la coasta 6 inferioara, procesul xifoid inferior si ligamentele arcuate externe si interne. Un numar de 3 structuri traverseaza diafragmul: orificii care permit trecerea in abdomen a aortei, esofagului si a venei cave.

Patogenie:

Hernia diafragmatica apare cind entitatile anatomice musculare ale diafragmului nu se dezvolta normal permitind dezlocuirea componentelor abdominale in torace.

Herniile Bochdalek ale diafragmului:
Aceste hernii cuprind majoritatea cazurilor de hernie diafragmatica. Principala problema in aceste hernii sunt reprezentate de defectele posterolaterale ale diafragmului care determina dezvoltare anormala a pliurilor pleuroperitoneale sau lipsa migrarii musculaturii diafragmatice. Peste 90% dintre pacientii cu aceste hernii se prezinta la medic in primul an de viata. Aceste cazuri poarta o mortalitate de 45-50%%. Mortalitatea se datoreaza hipoplaziei pulmonare si hipertensiunii pulmonare de partea afectata.

Herniile Morgagni:
Aceste hernii sunt mai putin comune si apar doar in 15% dintre cazuri. Foramenul Morgagni se situeaza pe linia anterioara mediana pe hiatusul sternocostal al diafragmului. In 90% din cazuri apare in partea dreapta.

Herniile castigate:
Cauza cea mai comuna pentru aceste hernii este reprezentata de trauma penetranta. Accidentele rutiere sunt cauza principala a leziunilor diafragmatice. Alte cauze rare sunt travaliul la femeile cu istoric de hernie diafragmatica si barotrauma la pacientii cu fundoplicatura Nissen.

Urmatoarele teorii au fost propuse pentru a explica mecanismele herniilor cistigate;
-sfisierea membranei diafragmatice tensionate
-avulsia diafragmului din punctele de prindere
-transmiterea brusca a fortelor prin viscere.

Ruptura stinga este mai frecventa decit cea dreapta, datorita protectiei hepatice si a duritatii diafragmului drept. Patofiziologia herniilor diafragmatice cistigate cuprinde depresia circulatorie si respiratorie secundara scaderii functiei diafragmului, compresia continutului abdominal intratoracic asupra plaminilor, presiunea asupra mediastinului, compromiterea cardiaca. Herniile diafragmatice mici nu sunt descoperite decit la citeva luni sau ani cind pacientii cu strangularea organelor interne prezinta simptomatologie digestiva, dispnee.

Tratament

Terapia chirurgicala:
Ruptura traumatica a diafragmului necesita interventie chirurgicala indiferent daca pacientul se prezinta imediat sau tardiv dupa trauma. Incidenta crescuta a leziunilor intraabdominale concomitente dicteaza necesitatea explorarii abdominale de urgenta dupa instaurarea resuscitarii.

Se practica o incizie subcostala pentru a repara hernia prin aplicarea unui material protetic. Herniile de lunga durata sunt abordate prin toracotomie sau laparotomie. Cel mai adesea se foloseste laparotomia pentru a putea vizualiza continutul abdominal mai bine. Aborduri minim invazive prin tehnici toracoscopice video-asistate sau laparoscopice sunt astazi studiate.

Prognostic:
O data cu dezvoltarea noilor tehnici de oxigenare extracorporeala rata mortalitatii in herniile diafragmatice a scazut. Morbiditatea de termen lung cuprinde boala de reflux gastroesofagian, tulburari neurologice si de dezvoltare si afectiuni musculoscheletice.

Cercetarile actuale tintesc folosirea oxidului nitric inhalat, ventilarea partial lichida si posibilitatea transplantului pulmonar la copii cu hipoplazie severa. Tehnicile de corectare minim invaziva pentru herniile latente sunt explorate.

Unele centre medicale folosesc chirurgia fetala intrauterina pentru a repara defectele diafragmatice si a preveni problemele hipoplazice pulmonare. Veriga slaba a fetoscopiei ramine ruptura prematura a membranelor.

Semne, simptome, diagnostic

Semne si simptome

Diagnosticul precoce cuprinde urmatoarele alemente: dextropozitia cordului, diminuarea zgomotelor respiratorii pe partea afectata, abdomen scafoid, zgomote hidroaerice in stomac, detresa respiratorie, cianoza. Herniile diafragmatice pot fi diagnosticate in utero prin echografie sau rezonanta magnetica.
Diagnosticul tardiv se bazeaza pe evidentierea la radiografia toracica a unui volvulus gastric, volvulus splenic, mase tumorale in torace, obstructia intestinala.

Herniile congenitale (debut neonatal) se manifesta prin detresa respiratorie, cianoza in primele 24 ore de la nastere. Herniile pot sa nu fie diagnosticate pentru citiva ani daca defectul este indeajuns de mic si nu determina disfunctie pulmonara semnificativa. Herniile congenitale cu debut in copilarie prezinta simptome de obstructie prin protruzia colonului, durere toracica, fatigabilitate sau senzatie de plenitudine in piept, sepsis dupa strangulare sau perforare.

Diagnostic

Studii de laborator:
-alfa-fetoproteina serica materna cu nivele scazute este asociata cu hernia diafragmatica
-ca studiu unic alfafetoproteina nu este o certitudine diagnostica.

Studii imagistice:
Radiografia toracica evidentiaza prezenta anormala a intestinelor si a stomacului in torace si dextropozitia mediastinului.
Echografia prenatala 3D reprezinta criteriul standard pentru diagnosticarea herniilor diafragmatice in utero. Elementele care indica hernia diafragmatica sunt polihidraminosul, stomac intratoracic, malpozitia cordului si a mediastinului si rar hidrops fetal.