Fibrosarcom

Introducere

Fibrosarcomul este o tumora de origine mezenchimala compusa din fibroblaste maligne si colagen. Poate apare ca o masa de tesut moale sau o tumora osoasa primara sau secundara. Cele doua tipuri de fibrosarcom al osului sunt primar si secundar. Fibrosarcomul primar este un neoplasm fibroblastic care produce cantitati variabile de colagen. Poate fi centrala-cu origine in canalul medular al osului sau periferica-pornind din perost. Fibrosarcomul secundar al osului apare dintro leziune preexistenta sau dupa radioterapia unei zone de tesut moale sau osos. Este o tumora mai agresiva cu un prognostic mai negativ.
Nu se cunoaste inca cauza definitiva a fibrosarcomului, desi mutatiile genetice joaca un rol. Citeva sindroame ereditare sunt asociate cu sarcoamele-neurofibromatoza. S-a raportat incidenta crescuta a fibrosarcoamelor in asociere cu implanturile metalice folosite pentru fracturi sau reconstructia articulatiilor. Cauza acestei transformari fiind necunoscuta.

Fibrosarcomul reprezinta doar 10% dintre sarcoamele musculoscheletice si sub 5% din tumorile primare ale osului. Este mai frecvent la barbati decit la femei. Poate fi diagnosticat la pacientii de toate virstele, dar apare mai frecvent la cei din decada a patra de viata. Este localizata la extremitatile inferioare, mai ales la tibie si femur.
Fibrosarcomul tesuturilor moi afecteaza de obicei o varietate mai larga de pacienti fata de cel al osului, cu o virsta medie de 35-45 de ani. Apare pe tesuturile moi ale coapsei si fetei posterioare a genunchiului. Este o masa mare, nedureroasa profunda a fasciei cu margini rau definite. Exista si o forma infantila a fibrosarcomului. Fata de cea a adultului are un prognostic excelent, chiar si in fata metastazelor la prezentare, cind este tratata cu terapii chimio si rezectie.
Sarcoamele care implica oasele se prezinta adesea cu durere si tumefiere dupa o lunga perioada de evolutie. Pot creste indeajuns pentru a ameninta integritatea structurala a osului si cauza fracturi patologice.

Radioterapia si chimioterapia pot imbunatati aspectul si controlul local al extinderii tumorale. Chimioterapia este folosita in leziunile osului. Radioterapia este folosita in corelatie cu chirurgia pentru fibrosarcoamele tesuturilor moi, cu sau fara chimioterapie. Tratamentul fibrosarcomului implica o combinatie intre controlul local al extinderii tumorale si evitarea bolii metastazice prin tehnici chirurgicale care pot prezerva total sau partial osul si membrul afectat sau pot amputa. Recurenta locala a tumorii apare la 60% dintre cazuri si se recomanda radioterapie pre sau postoperativa. Recurenta locala este redusa la 255 cind iradierea postoperativa este folosita.
Similar altor sarcoame, prognosticul pe termen lung si evolutia cancerului depind de mai multi factori interrelationali. Printre acestia se numara dimensiunea si localizarea tumorii, gradul sau histologic si prezenta bolii metastazice pulmonare. Acesti factori sunt importanti in evaluarea-stadializarea tumorii si determinarea succesului tratamentului, cu prevenirea extinderii secundare a bolii.

Fibrosarcomul - Patogenie

Fibrosarcomul inca nu dispune de o etiologie definita de cercetatori. Sunt considerate ca incriminatorii mutatiile genetice, implanturile metalice din articulatii si fracturi osoase si asocierea cu sindroame sarcomatoase. Fibrosarcoamele sunt observate si secundare unor leziuni preexistente, cum sunt infarctul si leziunile asociate cu displazia fibroasa, osteomielita cronica si boala Paget sau zone iradiate ale osului. Aceasta forma de fibrosarcom este foarte agresiva si este asociata cu un prognostic nefavorabil fata de cea primara.

Tumora poate prezenta grade diferite de diferentiere: grad mic-diferentiate, intermediar si neoplazie inalt-anaplazic. In functie de aceasta diferentiere celulele tumorale pot fi similare fibroblastelor mature, secreta colagen, cu mitoze rare. Aceste celule sunt aranjate in fascicule scurte care se divid si se reunesc, dind aspect de oase de peste. Tumorile slab diferentiate sunt formate din celule atipice, pleomorfe, gigante, multinucleate, cu mjitoze atipice numeroase si productie redusa de colagen. Prezenta vaselor de singe imature-sarcomatoase fara endoteliu favorizeaza metastazarea hematogena.

Diagnostic

Studii imagistice:
Radiografia plana a zonei anatomice afectate este necesara pentru a evalua afectarea secundara sau primara a osului. Tipic se observa o zona osteolitica cu distructie cu aspect de permeatie. Reactia periostiala slaba sau scleroza reactiva este prezenta. Pentru leziunile osoase radiografia asista la diagnostic si determinarea localizarii, dimensiunii si extinderii locale. Pentru masele de tesut moale se poate estima dimensiunea si afectarea osoasa.
Scanarea tomografica computerizata pentru fibrosarcoamele osului este folosita pentru a delimita implicarea osoasa, distructia sau reactia osului. Densitatea fibrosarcoamelor este similara cu cea a muschiului inconjurator normal. Semnele se fractura sau fractura iminenta se pot observa, iar tumora poate fi localizata usor. Scanarea CT a toracelui este indicata pentru a detecta metastazele.
Rezonanta magnetica este cea mai buna modalitate de a examina masele de tesut moale si pentru detectarea extinderii intra si extraosoase pentru numeroase sarcoame osoase. Este utila pentru a aduce informatii despre extinderea locala, dimensiunea tumorii si implicarea structurilor neurovasculare. Fibrosarcomul osului are de obicei o extindere extraosoasa.
Scintigrafia osoasa cu technetiu 99 este utile in evaluarea stadiului tumoral, detectarea metastazelor osoase sau a bolii poliostotice. Pentru fibrosarcoame tehnica a fost inlocuita cu RMN.
Biopsia osoasa este testul cel mai important pentru punerea diagnosticului. Biopsia este primul pas in tratament.

Examen histologic:
Tumora poate prezenta grade diferite de diferentiere: grad mic-diferentiate, intermediar si neoplazie inalt-anaplazic. In functie de aceasta diferentiere celulele tumorale pot fi similare fibroblastelor mature, secreta colagen, cu mitoze rare. Aceste celule sunt aranjate in fascicule scurte care se divid si se reunesc, dind aspect de oase de peste. Tumorile slab diferentiate sunt formate din celule atipice, pleomorfe, gigante, multinucleate, cu mjitoze atipice numeroase si productie redusa de colagen. Prezenta vaselor de singe imature-sarcomatoase fara endoteliu favorizeaza metastazarea hematogena.

Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: displazia fibroasa, histiocitomul fibros, osteosarcomul, sarcom Paget, neurosarcom malign, rabdmiosarcomul, hemangiom, hemartroza vasculara, limfangiomul, miofibromatoza, teratomul.

Semne si simptome

Fibrosarcomul poate fi diagnosticat la pacientii de toate virstele, dar apare mai frecvent la cei din decada a patra de viata. Reprezinta doar 10% dintre sarcoamele musculoscheletice si sub 5% din tumorile primare ale osului. Este mai frecvent la barbati decit la femei. Este localizata la extremitatile inferioare, mai ales la tibie si femur.
Fibrosarcomul tesuturilor moi afecteaza de obicei o varietate mai larga de pacienti fata de cel al osului, cu o virsta medie de 35-45 de ani. Apare pe tesuturile moi ale coapsei si fetei posterioare a genunchiului. Este o masa mare, nedureroasa profunda a fasciei cu margini rau definite. Exista si o forma infantila a fibrosarcomului. Fata de cea a adultului are un prognostic excelent, chiar si in fata metastazelor la prezentare, cind este tratata cu terapii chimio si rezectie.

Sarcoamele care implica oasele se prezinta adesea cu durere si tumefiere dupa o lunga perioada de evolutie. Pot creste indeajuns pentru a ameninta integritatea structurala a osului si cauza fracturi patologice. In general leziunile care implica peste 50% din cortexul osului, care sunt peste 2 cm in diametru sau care implica zona mediana a femurului sunt asociate cu risc ridicat de fractura. Istoric anterior de infarct osos, iradiere sau alti factori de risc sugereaza fibrosarcom secundar.

Sarcoamele tesutului moale se prezinta ca mase nedureroase, mai mici decit cele care implica osul. Deoarece se dezvolta profund de facia musculara pot deveni extrem de mari anterior de diagnostic. Cele mai multe leziuni apar in jurul genunchiului, femurului proximal si regiunii coapsei sau bratul proximal. Elementele fizice sunt nespecifice si apar ca mase ferme, fixe cu zona de sensibilitate localizata. Modificarile neurologice sau vasculare sunt tardive si indica afectarea extensiva a tumorii.
Tabloul clinic al fibrosarcomului poate cuprinde:
-durere locala, tumefiere locala
-palparea unei mase ferme sub piele sau supraiacenta unui os
-fracturi, afectarea ambulatiei normale
-simptome neurologice, singerare gastrointestinala
-urgenta urinara in fibrosarcoamele pelvine
-obstructie urinara in fibrosarcoamele pelvine.

Evolutia bolii:
Metastazele apar tardiv in evolutia fibrosarcoamelor. Plaminii sunt principala localizare a acestora, daca se dezvolta din extremitati. O data ce a aparut metastazele pulmonare sansele de supravietuire au scazut semnificativ. Daca sunt incluse toate stadiile bolii fibrosarcomul primar al osului are un prognostic negativ fata de osteosarcom, cu supravietuire la 5 ani de 65%. In fibrosarcomul slab diferentiat supravietuirea la 10 ani este sub 30%. Fibrosarcomul secundar este asociat cu un prognostic nefavorabil cu supravietuire la 10 ani sub 10%. Pentru fibrosarcomul congenital al osului la copi, prognosticul este mult mai bun, rata de supravietuire fiind de 50%.

Tratament

Tratamentul specific pentru fibrosarcom este determinat de urmatoarii factori:
-virsta pacientului, starea de sanatate si istoric medical
-extinderea bolii, toleranta la medicamente specifice, proceduri sau terapii.

Terapia chirurgicala:
Chirurgia pentru fibrosarcom implica efectuarea de biopsii, excizie chirurgicala a tumorii, grefe de piele si os, salvarea membrului, amputarea si reconstructia. Tipul de procedeu folosit depinde de localizarea si dimensiunea tumorii.
Chirurgia de salvare a membului:
Interventia chirurgicala va inlatura tumora si o parte din osul din care s-a dezvoltat. Osul va fi inlocuit cu o proteza de metal sau o grefa osoasa. Grefa osoasa poate fi autologa, heterologa sau crescuta in laborator.
Amputatia:
Poate fi necesara daca tumora este extrem de extinsa.

Radioterapia si chimioterapia:
Radioterapia si chimioterapia pot imbunatati aspectul si controlul local al extinderii tumorale. Chimioterapia este folosita in leziunile osului. Radioterapia este folosita in corelatie cu chirurgia pentru fibrosarcoamele tesuturilor moi, cu sau fara chimioterapie. Tratamentul fibrosarcomului implica o combinatie intre controlul local al extinderii tumorale si evitarea bolii metastazice prin tehnici chirurgicale care pot prezerva total sau partial osul si membrul afectat sau pot amputa.

Prognostic:
Recurenta locala a tumorii apare la 60% dintre cazuri si se recomanda radioterapie pre sau postoperativa. Recurenta locala este redusa la 25% cind iradierea postoperativa este folosita.
Prognosticul pe termen lung si evolutia cancerului depind de mai multi factori interrelationali. Printre acestia se numara dimensiunea si localizarea tumorii, gradul sau histologic si prezenta bolii metastazice pulmonare. Acesti factori sunt importanti in evaluarea-stadializarea tumorii si determinarea succesului tratamentului, cu prevenirea extinderii secundare a bolii.