Eritrodermie - Dermatita exfoliativa

Introducere

Eritrodermia cunoscuta si drept dermatita exfoliativa si sindromul omului rosu este o afectiune inflamatorie a pielii cu eritem si descuamare care afecteaza intreaga suprafata cutanata. Termenul sindromul omului rosu este rezervat pentru eritrodermia idiopatica in care nu se poate descrie nici o cauza, in ciuda examinarilor si testelor. Aceasta este caracterizata de keratodermie palmoplantara marcata, limfadenopatie dermatopatica si nivel ridicat al Ig serice E.

Cauzele sunt multiple si cuprind agravarea bolilor de fond precum lupus eritematos, dermatita atopica, dermatita de contact, pemfigusului, psoriazis, sarcoidozei, dermatitei de staza etc. Peste 60 de medicamente au fost implicate in etiologia eritodermiei.
Pacientii necesita internare in spital, mai ales cei pediatrici care prezinta si febra, hipotensiune si soc toxic. Se va mentine pielea hidratata, evita scarpinatul, factorii precipitanti, steroizii topici si se vor trata afectiunile de fond. Eritrodermia este rezistenta la terapie daca cauza de fond nu a fost tratata. Evolutia este marcata de multiple exacerbari si este necesara terapia cu corticosteroizi.

Complicatiile includ deshidratarea, infectia bacteriana sau fungica, hipotermia, dezechilibrul electrolitic, insuficienta cardiaca. In general prognosticul pe termen lung la pacientii cu boala indusa farmacologic dup ace agentul lezant este inlaturat este bun. Pentru pacientii cu eritrodermie idiopatica prognosticul este negative. Recurenta frecventa sau simptomele cronice necesita terapie steroidica pe termen lung si prezinta sechele. Pentru pacientii cu o boala de fond sau neoplasm prognosticul devine cel al afectiunii declansatoare.

Patogenia eritrodermiei

Eritrodermia poate apare ca raspuns la terapia medicamentoasa, boli sistemice sau o entitate idiopatica. Peste 40% dintre cazuri implica existent unei boli cutanate. aproximativ 10% dintre cazuri sunt rezultatul reactiilor medicamentoase. 40% sunt cauzate de boli sistemice. Restul sunt idiopatice.
Epidermul normal are un turnover rapid al celulelor epiteliale. Diviziunea celulara apare in stratul bazal. Pe masura ce celulele migreaza spre periferie devin keratinizate. Acest process necesita 10-12 zile. Celulele ramin in stratul cornos pentru inca 14 zile inainte de a se descuama.
In eritrodermie rata mitotica a stratului bazal creste iar timpul de tranzitie scade, de aceea sunt pierdute mai multe cellule de pe suprafata. Mecanismul responsabil nu este cunoscut.

In eritrodermie apare o crestere a perfuziei pielii cu dereglare a temperaturii si hipotermie pina la insuficienta cardiac. Rata metabolic bazala creste pentru a compensa pierderea de caldura. Pierderea de fluide prin transpiratie este crescuta fata de rata metabolic bazala. Pierderea marcata de celule epiteliale prin descuamare determina hipoalbuminemie. Edemul este frecvent prin trecerea fluidului in spatial extracelular.

Cauze si factori de risc de eritrodermie

Afectiuni sistemice:
- limfomul cu celule T, leuvemia, mielomul multiplu,
-carcinomul de polamin, prostate, colon, tiroida
-boala grefa contra gazda, imunodeficiente-HIV, boala Hodgkin.
Afectiuni cutanate:
-psoriazis, dermatita seboreica, dermatita atopica
-dermatita de staza, dermatita de contact, pitiriazis rubra pilara
-pemfigus foliaceu, micozis fungoides, dermatofitozele, lichen plan.
Cauze farmacologice:
-dimercaprol, codeine, captopril, hidantoina, aur, iod
-penicilina, cefalosporine, minociclina, izoniazida
-fenitoina, alopurinol, mercur, arsenic, quinidina
-barbiturice, aspirina, carbamazepina.
Idiopatice.

Tratament

Pacientii necesita internare in spital, reechilibrare hidroelectrolitica, studii de laborator si protective pentru a preveni infectarea bacteriana si fungica. Se va mentine hidratarea topica, se va proteja pacientul pentru a nu dezvolta hipotermie, se indica o dieta hiperproteica cu suplimentare a acidului folic, daca pierderea de proteine este peste 30%.
Eritrodermia este rezistenta daca nu se trateaza boala de fond. Sunt indicate bai si emoliente frecvente pentru ameliorarea simptomatica. Se aplica comprese umede cu triamcinolon. Se instituie terapia antibiotic sistemica daca apar semne de infectie secundara. Antihistaminicele ajuta la reducerea pruritului si permit o sedare adecvata.

Prognostic

Prognosticul depinde de etiologia de fond. Evolutia bolii este rapida daca este o alergie medicamentoasa, limfom, leucemie, alergeni de contact sau sindromul pielii oparite. Boala este prelungita daca este determinate de o agravare a afectiunii de fond. Durata medie este de 5 ani, cu o mediana de 10 luni. Mortalitatea atinge 20-40%.

Simptome si diagnostic

Debutul apare la persoane peste 40 de ani, cu exceptia conditiei aparute dupa dermatita atopica, dermatita seboreica, sindromul pielii oparite stafilococice sau ihtiozei ereditare. Virsta de debut este legata de etiologie. Pacientii pot prezenta istoric de boala de fond, se va efectua o anamneza atenta pentru a detecta cauzele medicamentoase. Boala evolueaza rapid cind este determinate de medicamente, limfom, leucemie sau sindromul pielii oparite. Evolutia este gradata cind este determinate de psoriazis, dermatita atopica, sau extinderea bolii de fond. Pruritul este proeminent si frecvent. Febra, starea de rau si frisoanele pot apare.

Examen fizic.
Pacientii prezinta eritem generalizat. Descuamarea apare la 2-6 zile dupa debutul eritemului, incepind de la zonele de flexie. Pruritul determina excoriatii. Cind eritrodermia persista saptamini, poate cade parul, unghiile devin rigide si ingrosate. Pielea periorbitala poate fi inflamata sau edematoasa cu ectropion si epifora. In cazurile cornice apar modificari pigmentare, pete extinse de hipopigmentare.
Limfadenopatia dermatopatica poate apare si nu este cauzata de limfom sau leucemie. Un nodul limfatic biopsiat este indicat cind se observa caracteristici limfomatoase. Ginecomastia este raportata la toti pacientii cu eritrodermie de citeva saptamini, fiind secundara hiperestrogenismului. Hepatomegalia este observata la peste 50% dintre pacienti, iar splenomegalia la 30%, toti prezentind limfom. Steatorea se poate dezvolta si tinde sa se resolve cind dermatita se rezolva.

Diagnostic.

Studii de laborator:
-se va efectua hemoleucograma, nivelul de enzyme hepatice, creatinina
-analiza urinii, nivelul albuminei serice, rata de sedimentare a eritrocitelor.
Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: eritemul multiform, boala Kawasaki, sindromul pielii oparite, necroliza epidermica toxica, sindromul socului toxic.