Boala Paget mamara si extramamara

Boala Paget este denumita dupa Sir James Paget, un chirurg englez care a descoperit pentru prima data boala in 1877. Boala Paget poate fi mamara sau extramamara. Boala mamara apare aproape exclusiv la femei, desi au fost raportate si afectari ale glandelor mamare la barbati. Pacientii cu boala Paget mamara prezinta eruptie eczematoasa, cronica pe mamelon si zona areolara. Boala trebuie diagnosticata adecvat fata de alte dermatoze inflamatorii benigne si pentru a detecta un cancer al sinului.

Boala Paget extramamara afecteaza glandul penisului, vulva si pielea. Elementele histologice ale celor doua forme ale bolii sunt similare, totusi patogeneza este diferita. Acest proces patologic afecteaza pielea genitala, perianala si alte regiuni cutanate bogate in glande apocrine. Debuteaza ca un adenocarcinom primar cutanat, epidermul devine infiltrat cu celule neoplazice cu diferentiere glandulara. Celulele tumorale origineaza din ductele glandelor apocrine sau din celulele stem keratinocitice. 25% din tumori sunt asociate cu neoplasm in situ sau invaziv. Neoplasmele asociate cu carcinomul anexelor cuprind: carcinomul glandelor Bartolin, al uretrei, vaginului, cervixului, endometrului, prostatei.

Boala Paget mamara este un carcinom intraductal al sinului cu extensie retrograda in epidermul adiacent prin ductele mamare epitelizate. Celulele maligne-Paget infiltreaza si prolifereaza in epiderm determinind ingrosarea mamelonului si a areolei. Aceste tumori sunt derivate din epiteliul luminal lactoferic al sinului.
O jumatate dintre pacientele cu boala Paget prezinta o masa palpabila la sin asociata cu metastaze ale nodulilor limfatici axilari. Doua treimi dintre pacientii cu limfadenopatie axilara raporteaza si o masa palpabila in sin. Supravietuirea depinde de prezenta sau absenta unei tumori palpabile in sin. Cind este prezenta prognosticul este nefast. 60% dintre pacientii cu boala Paget mamara prezinta masa detectabila in sin. Rata de supravietuire la acestia este de 40% la 5 ani si 30% la 10 ani. Decesul prin metastaze este de 60% la 10 ani. Supravietuirea pacientilor cu boala Paget si fara masa palpabila in sin este de 94% la 5 ani si 90% la 10 ani.

Mastectomia radicala sau modificata si exereza nodulilor axilari limfatici reprezinta terapiile indicate pentru pacientii cu boala Paget mamara cu masa palpabila in sin. Carcinomul in situ este descoperit la 65% dintre pacienti. Numarul de pacienti tratati prin metode mai conservative: excizia mamelonului, excizia conica, radioterapie este mic. Pacientii care sufera excizie in con si terapie cu tamoxifen au recurente dupa 5 ani, unii dezvolta metastaze. De aceea excizia in con nu este suficienta pentru pacientii cu boala limitata doar la mamelon.
Excizia locala larga cu excizia ganglionara axilara este recomandata pentru pacientii cu sau fara masa palpabila clinic. Terapiile conservative includ combinatia dintre excizia mamelonului, excizia partiala a sinului si radioterapia. Radioterapia nu poate controla intotdeauna cancerul de sin ocult, totusi poate fi folosita la pacientii care refuza mastectomia.

Pentru boala extramamara excizia chirurgicala a epidermului implicat este cel mai eficient tratament. Leziunile extramamare se extind peste marginile vizibile, astfel pielea trebuie examinata prin sectiuni transverse sau verticale. Biopsiile multiple anterior exciziei ajuta la interventia chirurgicala precisa. Boala multifocala necesita microchirurgie Mohs. Recurenta dupa excizia standard chirurgicala este de 30-60%, iar dupa chirurgia micrografica Mohs este de 8-26%. Durata scursa pina la recurenta este de 2. 5 ani in medie.