Boala cardiaca reumatismala

Boala reumatismala cardiaca este cea mai severa complicatie a febrei reumatice (reumatismului articular acut) . Febra reumatica acuta urmeaza faringitei acute streptococice (angina streptococica) cu streptococ beta-hemolitic de grup A la copii. Aproximativ 39% dintre pacientii cu reumatism articular acut vor dezvolta in grade variate pancardita cu insuficienta valvulara asociata, insuficienta cardiaca, pericardita si chiar deces.

Prin boala reumatismala cardiaca pacientii vor prezenta stenoza valvulara cu regurgitare, dilatatie atriala, aritmii si disfunctie valvulara. Boala cardiaca reumatismala este cauza principala in lume pentru stenoza mitrala si necesitatea inlocuirii valvulare.
Reumatismul acut articular si boala cardiaca reumatismala se presupun a fi cauzate de un raspuns autoimun, dar patogenia exacta nu este inca clara. Desi boala cardiaca reumatismala a fost cauza predominanta de deces in urma cu 100 ani la persoanele intre 5-20 de ani, astazi incidenta acesteia a scazut in tarile dezvoltate, iar rata mortalitatii a scazut pina la 0% din 1960. In lume boala cardiaca reumatismala ramine o problema de sanatate majora. Se estimeaza ca boala apare la 5-30 de milioane de copii si adulti tineri. 90. 000 de indivizi mor anual in urma acestei boli.

Reumatismul articular acut este o boala inflamatorie care afecteaza tesutul conjunctiv, in special cel din structura inimii, articulatiilor, pileii sau creierului. Boala poate apare la orice virsta, dar cel mai frecvent la copii de 15 ani. Febra reumatica incepe prin afectarea faringelui-angina streptococica sau scarlatina si este determinata de o bacterie din grupul A beta-hemolitic. Angina streptococica este cea mai frecventa faringita. Boala cardiaca reumatismala care rezulta dupa faringita streptococica netratata este o afectiune care dureaza toata viata.

Profilaxia cea mai eficace este cea de a preveni angina streptocogica (faringita streptococica), prin tratament corect cu penicilina sau alte antibiotice. Persoanele care au avut deja angina streptococica sunt mai succeptibili la recaderi si afectare cardiaca. Acestia vor primi tratament continuu si probabil pentru toata viata. Daca s-a instalat boala cardiaca reumatica pacientii vor prezenta un risc crescut pentru dezvoltarea endocarditei bacteriene- o infectie care distruge valvele inimii.
Terapia chirurgicala este indicata in stenoza mitrala prin valvulotomie mitrala, valvuloplastie percutana cu balonas sau inlociurea valvei mitrale.

Complicatiile extracardiace care rezulta din infectia streptococica cuprind: coreea Sydenham, artrita reumatica, faringita streptococica, scarlatina, eritema marginatum, glomerulonefrita.

Patogenie

Mecanismul infectios-imunologic este complex si incomplet elucidat. Agentul initiator este streptococul beta-hemolitic de grup A. Febra reumatica se dezvolta la copiii si adolescentii care au avut initial faringita streptococica. Bacteria ataca celulele tractului respirator superior si produce o varietate de enzime care invadeaza si distrug tesuturile gazdei. Dupa o perioada de incubatie de 2-4 zile apare raspunsul inflamator acut, dupa eritemul faringian, febra, stare de rau, cefalee si leucocitoza.

In 3% din cazuri infectia duce la febra reumatica la citeva saptamini dupa rezolvarea faringitei. Doar infectiile faringelui initiaza febra reumatica reactiva.

Dupa rezolvarea faringitei si fara un tratament antibiotic adecvat streptococul ramine cantonat in faringe si nu trece in circulatie.

Ipotezele care stau la baza intelegerii afectarii cardiace reumatismale.

Ipoteza toxica.
Aceasta considera ca exotoxinele streptococice eliberate in circulatie ar avea efect cardiotoxic, dar desi experimental provoaca leziuni cardiace exudative si necrotice nu pot produce noduli granulomatosi Aschoff.

Ipoteza imunologica.
Este sugerata de perioada de latenta dintre aparitia anginei si aparitia manifestarilor cardio-articulare. Se considera ca in conditiile unei predispozitii genetice antigenii streptocici genereaza aparitia leziunilor miocardice datorita reactiilor imune incrucisate intre componentele streptococice si cele miocardice.

Aceste componente streptococice cuprind:
-proteina M care se regaseste in membrana protoplasmatica streptococica dar si in membrana sarcolemei miocardice
-polizaharidul C este format din fractiuni prezente in: membrana celulara streptococica dar si glicoproteinele din endocardul valvular, lichidul sinovial si cartilaje.

Rolul reactiilor imune incrucisate.
Apar si anticorpi anti-miocardici care nu reactioneaza incrucisat cu antigenele streptococice, ci s-ar produce prin lezarea componentelor miocardice. Acesti Ac anti-miocardici prezenti la 80% din cazurile de cardita vor fi regasiti in complezele Ag-Ac-C la nivelul leziunilor reumatice miocardice exudativ-necrotice, dar nu si in granuloame.

Rolul mecanismului autoimun.
Leziunile granulomatoase endomiocardice-nodulii Aschoff s-ar produce prin mecanisme imune celulare: limfocite T sensibilizate cu Ag streptococice ar avea efecte citotoxice asupra miofibrilelor cardiace.

Afectarea reumatismala cardiaca.
Boala cardiaca reumatismala acuta produce frecvent o pancardita caracterizata de endocardita, miocardita si pericardita. Endocardita se manifesta prin insuficienta valvulara. Valva mitrala este cea mai frecvent si sever afectata-75% din pacienti, iar valva aortica este a doua ca frecventa-25%. Valva tricuspida este deformata doar in proportie de 10% si este aproape intotdeauna asociata cu leziunile aortice si mitrale. Valva pulmonara este rar afectata. Insuficienta valvulara severa poate conduce la insuficienta cardiaca congestiva si chiar deces. Miocardita este prezenta in orice afectare cardiaca. Afectarea pericardica determina pericardita constrictiva.

Afectarea extracardiaca reumatismala cuprinde:
-choreea minor-Sydenham n 8-20% din cazuri
-eritem marginat, nodozitati Meynet
-poliartrita-fugacee, fluxionara, afectind articulatiile mari si mobile, prezenta in 85% din cazuri
-glomerulonefrita poststreptococica
-adenita cervicala, abces periamigdalian
-celulita, otita medie, septicemie.