Sindromul de apertura toracica

Sindromul de apertura toracica consta dintr-un grup de conditii diferite implicind compresia aperturii toracice superioare care afecteaza plexul brahial (nervii care trec din git in brat) si artera subclaviculara sau vena (vase de singe care trec din git in membrul superior) .
Compresia poate fi pozitionala (cauzata de miscarea claviculei si a bratului) sau statica (cauzata de anomaliile sau largirea diferitilor muschi care inconjoara arterele, venele si plexul brahial) .

De-a lungul timpului au fost folosite diferite denumiri in functie de mecanismul fiziopatologic: sindrom scalenic, sindrom costoclavicular, sindrom de hiperabductie, sindrom de coasta cervicala, sindrom de coasta I. Sindromul de apertura toracica superioara este diagnosticat la aproximativ 8% dintre indivizi. Aparitia simptomatologiei presupune de cele mai multe ori anomalii anatomice regionale, in anumite cazuri insa modificarile functionale sunt cele care produc simptomatologia in conditiile unei anatomii cvasinormale.
Apertura toracica superioara reprezinta regiunea anatomica de comunicare cervico-toracica. Spre deosebire de apertura inferioara ale carei dimensiuni variaza permanent cu respiratia apertura toracica superioara are dimensiuni fixe.

Forma neurogenica a sindromului numara peste 95% dintre cazuri. Se cunoaste din studiile pe cadavre sau chirurgicale pe pacientii afectati ca exista numeroase anomalii ale muschilor scalenici si altor muschi care inconjoara arterele, venele si plexul brahial. Sindromul poate rezulta prin aceste anomalii sau prin hipertrofia muschilor scaleni. O cauza comuna de hipertrofie este trauma care poate apare in coliziunile rutiere.

Cele doua grupuri de persoane care sunt predispuse la a dezvolta acest sindrom sunt cei care sufera de leziuni ale gitului traumatice sau care folosesc computerele in pozitii non-ergonomice pentru perioade lungi de timp. Alte grupuri care pot dezvolta sindromul mai rar sunt atletii care ridica frecvent bratele deasupra capului si unii muzicieni.

Semnul Adson si menevra costoclaviculara sunt imprecise si nu conduc singure la identificarea sidnromului. Nu exista nici un semn clinic care face diagnosticul. Arteriografia poate fi folosita daca se planifica interventia chirurgicala pentru a corecta un sindrom de apertura arterial. Manevrele aditionale care pot fi anormale cuprind ridicarea miinii (mentinerea ambelor miinii deasupra capului, miina afectata va deveni mai palida decit cea neafectata datorita compromiterii aportului de singe) si testul compresiei (presiunea dintre clavicula si capul humeral medial determina iradierea durerii/ parestezii in membrul afectat) .

Fizioterapia, acupunctura sau masajul pot fi suficiente in tratarea sindromului. Totusi procesul de recuperare este de durata iar citeva zile in care pacientul adopta o pozitie deficitara readuc simptomele. Aproximativ 10% dintre pacienti sufera decompresie chirurgicala dupa o terapie conservatoare nereusita, testata de obicei intre 6 si 12 saptamini. tratamentul chirurgical poate cuprinde inlaturarea muschilor anormali, inlaturarea muschilor scaleni, a aprimei coaste sau daca este prezenta a unei coaste cervicale sau neuroliza (inlaturarea tesutului fibros de pe plexul brahial) .

Patogenie si cauze:

Elementul central in sindromul de apertura toracica este coasta I; compresia structurilor vasculo-nervoase este realizata pe coasta I catre elementele vecine, normale sau nu structural. In timpul manevrelor de abductie a bratului clavicula este rotata catre posterior si comprima vasele subclavii pe coasta I si scalenul anterior. In hiperabductie manunchiul vasculonevos este practic intins pe capul humeral, tendonul micului pectoral si procesul coracoid.
Coborirea umerilor inchide unchiul sterno-clavicular prin coborirea claviculei pe coasta I. in inspirul profund scalenul anterior poate ridica excesiv coasta I atunci cind scalenul este hipertrofiat sau in emfizem pulmonar sever, astfel spatiul costoclavicular este mult ingustat. Anomaliile osoase sunt prezente la 10-30% dintre pacienti. Compresia venoasa duce la edem, distensia venelor, cianoza. Compresia arteriala produce durere, lipsa pulsului, claudicatie, modificari trofice. Compresia nervoasa duce la dureri, parestezii, scaderea fortei musculare, fenomene Raynaud.

Factorii etiologici care pot fi implicati in aparitia sidnromului de apertura toracica superioara cunt:
Factori congenitali:
-coasta cervicala articulata sau nu la coasta I, aproximativ 0. 5% din oameni prezinta coasta cervicala, frecvent bilaterala, este mai frecventa pe stinga si la femei
-procese transverse C7 marite
-coasta I rudimentara aderenta la coasta II
-sinostoza intercostala CI-CII
-exostoza coasta I
-costa I mult latita cu tubercul Lisfranc marit
-clavicula aplatizata, clavicula bifida
-scalen anterior cu insertie dubla pe coasta I, scalen mijlociu inserat aberant pe coasta I
-scalenul mic prezent la 10% dintre cazuri separa artera subclavie de plexul brahial, uneori prin atrofia sa formeaza fascia fibroasa a lui Sibson
-muschi subclavicular hipertrofiat, hipertrofie mamara, implanturi mamare.

Factori traumatici:
-fractura clavicula cu consolidare vicioasa, dislocatii subacromiale de humerus
-traumatisme toracice superioare, effort muscular intens brusc al centr=urii scapulare
-spondiloza cervicala-exostoze.

Factori posturali:
-scolioze si cifoscolioze cervico-toracice
-hipertrofia scalenilor prin caratul greutatilor in miini.

Tipuri de sindrom de aperturta toracica superioara in functie de cauza simptomelor:
-neurogenic produs de compresia componentelor plexului brahial
-arterial cauzat de compresia arterei subclaviculare
-venos cauzat de compresia venei subclaviculare.
Forma neurogenica numara 95% dintre cazuri.

Diagnostic

Radiografia toracica fata este urmata de radiografia coloanei cervicale si afirma diagnosticul de coasta cervicala sau apofize transverse marite ale vertebrei C7; de asemenea descrie eventualele anomalii vertebrale, osteofite.
Echografia supraclaviculara Doppler poate evidentia compresia vasculara si anvrismul subclaviei.
Examenul computer tomograf descrie detaliat eventualele anomalii osoase. Angiografia CT efectuata impreuna cu manevrele posturale evalueaza compresiile dinamice.
Rezonanta magnetica ramine metoda de ales in evaluarea compresiei nervoase: evidentiaza plexul brahial si raporturile cu structurile vecine. Descrie o hernie de disc cervicala.
Arteriografia selectiva efectuata cu bratul in pozitie neutra si in abductie diagnosticheaza compresia arteriala. Flebografia va fi efectuata cu membrul superior in abductie, va arata prezenta trombozei.
Viteza de conducere nervoasa se efectueaza pentru diagnosticul si localizarea compresiei nervoase, dar si pentru monitorizarea raspunsului terapeutic. Scaderea VCN la nivelul aperturii indica sindrom de apertura toracica superioara.
Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: hernia de disc cervicala, spondiloza cervicala, mielopatie degenerativa, osteoartrita, tumori medulare, sringomielie, scleroza laterala amiotrofica, cancer pulmonar-sidnrom Pancoast, pareze posttraumatice, sindrom de tunel carpian, dureri de cauza esofagiana, trombangeita obliteranta, boala Raynaud, distrofie simpatica reflexa, tromboflebite, anevrisme.

Semne si simptome

Simptomele de compresie nervoasa sunt mai frecvent intilnite decit cele de compresie vasculara.

Manifestarile neurologice:
Constau in dureri si parestezii; acestea apar frecvent in teritoriul ulnar (fata mediala a bratului si antebratului, degetul 5 si fata laterala a degetului 4), ilustrind afectarea trunchiului inferior al plexului brahial. Durerile sunt insidioase, intense, difuze si pot fi agravate de exercitii fizice, abductia bratului sau traumatismele cervicale. Uneori apare slabiciunea musculara. Pacientul poate prezenta spasm al musculaturii laterocervicale.

Durerea in zona deltoidiana si partea laterala a bratului arata compresiune la nivel C5-6 (nervul radial) si necesita diagnosticul diferential cu hernia de disc cervicala. Durerea in index si medius arata compresie la nivelul nervului median. Uneori durerea este precordiala si se poate confunda cu angina pectorala; in prezenta traseului EKG nemodificat, coronarografia si EKG de efort realizeaza diagnosticul diferential si stabilesc o eventuala concomitenta lezionala.
Examenul fizic poate fi normal sau poate arata hipoestezie cutanata in teritoriul ulnar, atrofie hipotenara si interosoasa, retractia degetelor 4 si 5. Palparea laterocervicala poate evidentia coasta cervicala-manevra dureroasa care reproduce simptomatologia relatata de pacient.

Manifestarile vasculare arteriale:
Pot fi dureri difuze sau crampe, senzatie de raceala a mainii, fatigabilitate, slabiciune-cauzate de mici embolii. Pot sa apara fenomenul Raynaud la hiperabductia bratului, la caratul greutatilor sau la intoarcerea capului dar nu la frig (diagnostic diferential cu boala Raynaud) . De asemenea poate sa apara ischemia acuta de deget sau mana.
Stenoza arterei subclavie se insoteste de dilatatie anevrismala poststenotica, anevrismul se poate palpa si se poate insoti de trill si suflu. Tromboza arterei subclavii se manifesta prin raceala persistenta a mainii, cianoza, paloare, iar in timp se instaleaza ulceratii si gangrena digitala.

Manifestarile venoase:
Pot fi cauzate de venospasm sau de tromboza venoasa. Pacientul relateaza edem al mainii lent instalat, care se accentueaza la trezire, la efortul cu bratele ridicate (pictori, atleti, zugravi), la caratul greutatilor pe umeri la rece. Este descris sindromul Peget-Schroetter sau tromboza de efort care consta in instalarea brusca a edemului, cu decolorarea bratului sau cianoza, ectazii ale venelor superficiale care se mentin caracteristic la ridicarea vratului si durere moderata dar persistenta.
In tromboza definitiva a venei subclavii se evidentiaza palpatoriu cordon pe traseul venos iar durerea se atenueaza prin dezvoltarea colateralelor.

Examen fizic:
Anamneza este de obicei sugestiva iar examenul fizic trebuie efectuat corect si complet. Diagnosticul clinic se realizeaza prin testele de provocare, acestea sunt pozitive atunci cind pulsul radial dispare si se instaleaza simptomatologia caracteristica.
Testul scalenului sau Adson: pacientul inspira profund, extinde gitul si intoarce capul spre partea afectata. Astfel se intind muschii scaleni si se micsoareaza spatiul dintre ei realizind compresie pe artera subclavie si plexul brahial.
Testul costoclavicular (al pozitiei militare Halstead) : pacientul trage umerii in jos si spre spate ceea ce apropie clavicula de coasta I.
Testul hiperabductiei (Wright) : pacientul ridica bratul in hiperabductie si astfel se produce efectul de scripete.
Pentru manifestarile arteriale se poate efectua testul Ross-proba claudicatiei in brat: pacientul ridica ambele brte si timp de 3 minute se va inchide si deschide pumnii; aparitia simptomelor in acest interval sugereaza diagnosticul. Testul este insa pozitiv si in sindromul de tunel carpian.
Este descris si testul bratului ridicat Mackinnon: pacientul ridica bratul, cotul fiind intins si incheietura mainii in pozitie neutra. Daca in interval de 1 minut apare simptomatologia testul este pozitiv. Testul poate fi accelerat prin compresiune la nivelul plexului brahial.
Blocul scalenic cu xilina poate duce la disparitia simptomatologiei dureroase; testul pozitiv este diagnostic pentru sindromul de apertura toracica superioara.

Tratament

Tratamentul initial al sindromului de apertura toracica superioara este conservator. Se instituie corectarea posturii, masaj, exercitii fizice de intindere a musculaturii cervicale si de intarire a centurii scapulare. Se pot aplica procedee cu ultrasunete si caldura locala. Tratamentul medicamentos include antalgice, miorelaxante, antidepresive, vasodilatatoare. De asemenea se recomanda pacientilor schimbarea activitatii de lucru pentru inlaturarea factorilor predispozanti si agravanti.
Daca viteza de conducere nervoasa este sub 60 m/sec raspunsul la tratamentul conservator este redus.
Tratamentul chirurgical este indicat la pacientii cu sidnrom vascular sau neurologic complet, la valori scazute ale VCN sau la cei la care tratamentul conservator este ineficient. Aproximativ 5% dintre pacientii diagnosticati cu sindrom de apertura toracica superioara necesita tratament chirurgical. Tratamentul chirurgical consta din inlaturarea completa a coastei I sau a coastei cervicale. Nu este recomandata sclaenotomia fara rezectie de coasta deoarece s-au constatat recurente la 65% din cazuri.

Rezectia coastei I:
Poate fi efectuata prin abord transaxilar sau toracoscopic. Calea transaxilara are avantaju aspectul estetic: majoritatea pacientilor fiind de sex feminin, incizia axilara transversala este apreciata de acestea. Un alt avantaj este faptul ca nu exista pericolul tractionarii si elongatiei de plex brahial. Dezavantajul major consta in accesul ineficient la artera subclavie. Identificarea corecta a coastei I se realizeaza cu ajutorul insertiilor musculare. Scalenul anterior si cel mijlociu sunt dezinserati.
Rezectia coastei trebuie realizata complet iar resturile periostale trebuie inaturate deoarece periostul restant produce reosificare cu reaparitia simptomatologiei. Daca exista coasta cervicala aceasta este rezecata. Accesul axilar poate fi imbunatatit prin utilizarea toracoscopului ca sursa de lumina si vizualizare a detaliilor.
In prima luna postoperator este permisa folosirea moderata a mainii si se recomanda fizioterapie. Dupa o luna poate fi reluata activitatea normala.

Complicatii:
Intraoperator pot fi lezate vasele subclavii, plexul brahial cu pareze, paralizii, nervul frenic cu paralizie de diafragm, nervul toracic lung cu dezvoltarea scapulei allata, nervul intercostobrahial cu anestezie cutanata canalul toracic cu fistula chiloasa, pleura parietala cu pneumotorax, ganglionul stelat cu sindrom Cluade-Bernard-Horner.
Dintre pacientii operati 10% dezvolta sidnroame algice si parestezii, care se remit dupa fizioterapie si tratament antialgic. Un procent de 1. 6% acuza recurenta simptomatologiei sau chiar agravarea acesteia. Se impune reevaluare: radiografie, examen neurologic, vitreza de conducere nervoasa, angiografie.

In prezenta VCN scazute recurenta simptomatologiei se datoreaza unui segment osos restant post-rezectie sau a unei fibroze excesive postoperatorii cu cicatrici masive perinervoase. Pseudorecurenta se poate datora: rezectiei coastei II in loc de coasta I, rezectia coastei I cu lasarea pe loc a coastei cervicale, rezectia coastei cervicale fara rezectia si a coastei I anormale. Acesti pacienti au indicatie de reinterventie chirurgicala pentru completarea rezectiei sau eliberarea structurilor vasculo-nervoase din tesutul cicatriceal.