Sarcoidoza

Sarcoidoza implica inflamatie, care produce mase de celule in diferite organe.Acestea sunt numite granuloame deoarece seamana cu boabele de nisip sau zahar. Sunt foarte mici si sunt vizibile doar la microscop.Aceste granuloame se aglomereaza formind gramezi de diferite marimi.Daca se formeaza foarte mutle intrun organ pot afecta functie acestuia.

Tesuturile afectate cel mai adesea de sarcoidoza sunt: plaminii,nodulii limfatici,ochii,piele, ficatul si splina.

Cauza sarcoidozei este incerta,poate fi declansata de o infectie sau de un raspuns anormal al sistemului imun.Ereditatea poate juca un rol.Boala se dezvolta intre 20 si 40 de ani si este mai frecventa la populatia scandinava si negrii americani.

Este caracterizata de prezenta de celule inflamatorii in gramezi in diferite organe.Se dezvolta mai nales in plamini,pot sa evolueze spre degenerare si sclerozare.Multe persoane nu au simptome, iar afectiunea este descoperita la un control radiologic.

Cursul bolii este variabil, de la asimptomati, simptome minore sau severe-moarte.

Tratamentul cuprinde corticosteroizi, imunosupresoare, radiatii pentru leziunile cutanate si chirurgie.

Patogenie si cauze

Etiologia este necunoscuta ,dar anumite aberatii imune au fost observate si este considerat ca joaca un rol in patogenia bolii.Studiile au aratat o crestere a activitatii limfocitelor B, cu hipergamaglobulinemie, la aproape jumatate dintre pacienti alaturi de formarea de complexe imune nespecifice. Hipersensibilitatea mediata imun intirziata  a fost de asemeni descoperita la un procent ridicat de bolnavi. Anergia cutanata la tuberculina, apare la doua treimi dintre pacienti. Medicamentele care cresc raspunsul Th1 ,cum ar fi interferonul, au fost raportate ca declansatoare sau acutizare a sarcoidozei.
Recent, oncogena gli-1 a fost observata la bolnavi.

Factorii de risc se impart in trei categorii, incluzind:infectiile, mediul inconjurator si autoantigenele.Cele mai frecvente infectii asociate cu sarcoidoza sunt Mycobacterium tuberculosis, Propionibacterium acne, Corynebacteria, herpes virus, Epstein-Bar virus, cytomegalus virus, specii de histoplasma, spirochete.

Antigenii ambientali includ metale:zirconiu,aluminiu,beryliu , praf organic:polen,oua si anorganic: talc,lipici,pamint.

Diagnostic

Nu exista un test specific pentru sarcoidiza, testele folosite sunt:
-radiografie toracica-poate arata granuloame sau noduli limfatici mariti, 95% dintre bolnavi au radiografia anormala
-teste de singe-cuantifica functia hepatica,nivelul Ca di singe, crescut anormal in sarcoidoza,functia renala si activitatea hematopoietica
-teste functionale pulmonare-spirometria
-EKG
-pulsoximetrie
-masurarea gazelor sanguine
-bronhoscopie cu fibroscop
-biopsie
-computer tomograf si RMN
-PET scanare-foloseste gallium ,o substanta care se fixeaza pe inflamatii.

Prognostic

Sarcoidoza se amelioreaza sau dispare la doua treimi din bolonavi.Chiar si nodulii inflamatori din plamini pot disparea in citiva ani.Cursul bolii poate fi cronic sau procresiv la 10 % din pacienti.Complicatiile severe extrapulmonare intervin in 7% dintre acestia.

Persoanele la care boala debuteaza cu erytema si artralgii au cel mai bun prognostic.Aproximativ 50% dintre cei care au avut sarcoidoza sufera recaderi.

10% vor dezvolta o complicatie grava, datorita leziunilor oculare,respiratorii sau altor leziuni.Cicatricile pulmonare duc la insuficienta respiratorie, cordul pulmonar cronic fiind cauza cea mai frecventa de deces,urmata de hemoptiiziile datorate infectiei cu aspergilus.

Simptome

Simptomele sarcoidozei variaza mult cu organele afectate.

Generale
Febra,oboseala, durere in piept,stare de rau,scadere in greutate,si artralgii pot fi primele simptome aparute.Nodulii limfatici mariti sunt frecventi dar nu determina nici un simptom.

Afectarea pulmonara
Organul cel mai afectat este plaminul.La radiografia toracica se pot observa noduli hilari mariti de volum.Sarcoidoza produce inflamarea plaminului care duce in final la formare de cicatrici si chisturi, provocind tuse si dificultate respiratorie.Ocazional o ciuperca Aspergillus,poate colonoza chisturile, si provoca hemoragii- hemoptizie.Fibroza severa a plaminului poate determina insuficienta cardiaca.

Afectarea cutanata
Aceasta cuprinde aparitia a numeroase tipuri de noduli, ulcere sau zone cu hipopigmentatie, cel mai frecvent in jurul ochilor,, nasului, pe spate , brate si scalp.Aceste lesiuni sunt pruriginoase dar nu si dureroase, si evolueaza o perioada indelungata de timp.
Nodulii aparuti pot fi calzi,moi, rosii sau purpurii si in relief.Aceasta conditie a pielii se numeste erytema nodossum .Asociat nodulilor pacientii pot prezenta febra,tumefactie articulara si artralgii.Nodulii sunt un semn de debut a sarcoidozei, acestia dispar in citeva saptamini sau luni , chiar fara tratament.
Ulcerele cutanate afecteaza nasul, caile nazale. Obrajii, urechile, pleoapele si degetele.Se numesc lupus pernio , si evolueaza in pusee chiar si cu tratament.

Afectarea oculara
Apare in 15% din cazuri.Inflamatia anumitor structuri interne ale ochiului –uveita,fac ochiul rosu si dureros, interferind cu vederea normala.Inflamatia care persista mult timp determina glaucom, si pierderea vederii.Granuloamele se pot forma in conjunctiva, acestea nu determina simptome.Unele persoane se pling de ulcere, dureri si ochi uscat.Alte simptome observate sunt:senzatie de arsura,lacrimare ,fotofobie,scotoame-pete negre in cimpul vizual,reducerea vederii colorate,vedere incetosata.

Afectarea cardiaca
Acestea includ:
-tahicardie,edem al membrelor inferioare
-tuse, wheezing
-aritmii, palpitatii si extrasistole
-sincope
-moarte subita.

Afectare articulara si musculara
Include:
-edem si tumefactie articulara
-durere articulara
-mialgii
-slabiciune musculara.
Artrita poate dura luni sau chiar ani de zile.

Afectarea splinei si ficatului
70% dintre pacienti prezinta granuloame in ficat.Acestea de obicei nu produc nici un cimptom, ficatul functionind aparent normal.10% dintre acestia prezinta hepatomegalie.

Sistemul nervos
Pot fi afectati nervii cranieni, determinind diplopie,si pareza unilateralaa fetei.Daca este implicata glanda pituitara se dezvolta diabetul insipid-produce vasopresina, un hormon care ajuta la concentrarea urinii in rinichi ,lipsa asociaza mictiuni frecvente ,crescute cantitativ si polidipsie.

Alte tesuturi afectate
Includ glandele parotide si alte glande salivare :uscaciunea mucoasei bucale si salivatie excesiva.

Tratament

Nu exista tratament curativ, scopurile terapiilor folosite sunt:
-ameliorarea functiei organelor afectate
-ameliorarea simptomelor
-micsorarea granuloamelor.

Tratamentul poate diminua garnuloamele sau acestea pot chiar disparea.Daca s-au format cicatrici tratamentul este ineficient.

Medicatia cuprinde :
-corticosteroizi-prednison-antiinflamator eficient dar cu multiple efecte adverse:status cushingoid, acnee, hirsutism, crestere ponderala,edeme,hipertensiune, osteoporoza,diabet,cataracta, glaucom,depresii, risc crescut de infectii.
-droguri imunosupresoare:impiedica sistemul imun de a ataca propriile structuri:
-hidroxoclorochina
- methotrexatul,efecte adverse; ulcere bucale,risc de infectii,hepatotoxic,administrarea de acid folic evita efectele adverse
-azatioprina-drogul cu cele mai putine efecte adverse
-cyclofosfamida-supresie medulara,cancer vezical, cistita hemoragica.
Toate imunosupresoarele sunt contraindicate la gravide.

Terapii locale aplicate pentru afectarile pulmonare si cutanate:
-picaturi oculare
-creme si lotiuni cu corticosteroizi
-spray-uri pentru plamini
-minocyclina,psoralen cu UVA ,infliximab.

Chirurgical se intervine in leziunile deformante ale pielii, se mai folosesc laserul in tratamentul lupusului pernio.