Sindromul Arnold Chiari

Sinonime:
- Malformatia Arnold Chiari;
- Malformatia Chiari;

Sindromul Arnold Chiari reprezinta o malformatie rara a creierului care apare de obicei la nastere, caracterizata printr-un defect structural la nivelul cerebelului.

Exista trei tipuri de malformatie Arnold Chiari:

Tipul I este cel mai des intalnit, poate sa fie asimptomatic, se descopera accidental in contextul investigatiilor pentru alte patologii;

Tipul II: se asociaza adesea cu mielomeningocel- cea mai grava forma de spina bifida, care apare cand maduva spinarii nu se inchide inainte de nastere, antrenand de obicei paralizia membrelor inferioare;

Tipul III: forma cea mai periculoasa a malformatiei Chiari cauzeaza probleme neurologice grave;

Etiologie

Nu se cunoaste cauza exacta a malformatiei Chiari, dar se presupune ca este vorba de o mutatie genetica. Datorita faptului ca dimensiunea cutiei craniene este mai mica decat in mod normal, cerebelul si trunchiul cerebral sunt impinsi in portiunea inferioara. Presiunea exercitata asupra cerebelului blocheaza fluxul de lichid cefalorahidian (care inconjoara in mod normal creierul si maduva spinarii), provocand simptome ca: ameteala, hipotonie musculara, probleme vizuale, cefalee, probleme de echilibru si coordonare.

Traducere engleza:
- Chiari Malformation
- Arnold Chiari Malformation ( mai ales pentru tipul II)
Traducere germana:
- Arnold- Chiari- Syndrom

Tratament

Singurul tratament de corectare a disfunctionalitatii este cel chirurgical, care poate sa necesite interventii repetate.

Tratamentul simptomatic include:
- Ergoterapie pentru imbunatatirea coordonarii motorii;
- Folosirea scaunului cu rotile;
- Logopedie;
- Terapie comunicationala;
- Tratamentul medicamentos al durerii;

Prognostic

Majoritatea pacientilor cu tipul I de malformatie Chiari nu sunt constienti de prezenta bolii, deoarece evolueaza asimptomatic. In cazul pacientilor cu tipurile II si III ale sindromului Arnold Chiari, tratamentul chirurgical poate sa ofere o relativa stabilizare a simptomatologiei, cu toate ca, de obicei, paralizia se permanentizeaza.

Manifestari clinice

Tabloul clinic al malformatiei  Chiari la copii este dominat de:

- Vomismente;
- Afectarea functiilor cerebrale;
- Slabiciune;
- Paralizia membrelor;

Simptomatologia se amelioreaza in adolescenta. Manifestarile principale includ:
- Ameteala;
- Slabiciunea membrelor;
- Cefalee;
- Diplopie (vedere dubla);
- Hipoacuzie;
- Nevrita optica;
- Miscari oculare rapide, involuntare;
- Discoordonare motorie;
- Convulsii;
- Parestezii;

Afectiuni cu care se asociaza

Malformatia Arnold-Chiari se asociaza adesea cu:
- Hidrocefalie;
- Siringomielie;
- Mielomeningocel;
- Spina bifida;