Pubertatea precoce feminina

Pubertatea feminina este considerata a fi precoce daca debutul inmuguririi sanilor apare inaintea varstei de 8 ani sau daca menarha se instaleaza inainte de 9 ani.

Pubertatea sexuala feminina este de doua tipuri:

- pubertatea sexuala feminina izosexuala in care tulburarile in dezvoltarea caracterelor sexuale sunt concordante cu sexul genetic sau gonadic , de exemplu feminizarea la fete si virilizarea la baieti;

- pubertatea sexuala feminina heterosexuala care apare atunci cand caraterele sexuale nu sunt in concordanta cu sexul genetic, asta insemnand virilizare la fete si feminizare la baieti.

Evaluarea precocitatii sexuale implica un istoric amanuntit si un examen fizic, incluzand examinarea recto-abdominala , ecografia abdominala, determinarea varstei osoase si masurarea hormonilor tiroidieni, a TSH-ului si a gonadotropinelor, precum si a nivelurilor de androgeni si estrogeni cand este necesar.

Sunt  indicate de asemenea examene RMN si CT daca este suspectata o tulburare neurologica si daca nu se gaseste nici un semn al unei tumori ovariene sau suprarenaliene.

Pubertatea sexuala feminina heterosexuala

Virilizarea feminina in perioada prepubertara este in mod obisnuit datorata hiperplaziei congenitale suprarenaliene sau secretiei de androgeni a unei tumori ovariene (arenoblastoame ,luteoame) sau suprarenaliene.

Virilizarea suprarenaliana congenitala la femei la nastere are loc pe fondul unei ambiguitati sexuale variabile (pseudohermafroditism feminin).Aparitia virilizarii se produce cel mai probabil dupa luna a 5-a de sarcina, iar la nastere se poate constata marirea clitorisului ,fuziunea partiala sau totala a labiilor si uneori sinus urogenital. Daca fuziunea labiala este aproape completa, fetita are organe genitale externe asemanatoare unui penis cu hipospadias (malformatie congenitala caracterizata prin situarea meatului -orificiul de iesire- urinar dedesubtul penisului). Cantitatea excesiva de hormoni androgeni determina accelerarea cresterii, cu o crestere rapida a oaselor.

Deoarece cantitatile excesive de androgeni accelereaza inchiderea cartilajelor de crestere,se opreste cresterea, insa trunchiul continua sa se dezvolte dand pacientului aspectul caracteristic de copil scund cu trunchi foarte bine dezvoltat. Alta cauza de pseudohermafroditism o reprezinta deficitul de aromataza placentara care determina virilizarea embrionilor feminini datorita conversiei deficitare a androgenilor in estrogeni la nivelul placentei si cresterii secundare a nivelului de testosteron; in viatapostnatala deficitul de aromataza la femei determina hirsutism si dezvoltarea ovarelor polichistice.

Pubertatea sexuala feminina izosexuala

Pubertatea precoce izosexualala la fete se poate imparti in trei categorii principale:

- pubertatea precoce adevarata,

- pseudopubertatea precoce si

- precocitatea izosexuala.

Pubertatea precoce adevarata este caracterizata printr-o secventa a dezvoltarii pubertare timpurii, dar altfel normala, ce include secretia crescuta de gonadotropine si cicluri menstruale ovulatorii.Pubertatea precoce constitutionala idiopatica reprezinta 90% din cazuri, iar aparitiaprematura acaracterelor sexuale secundare si a ciclurilor ovulatorii cu riscul aferent de fertilitate pot avea ca rezultat tulburari emotionale semnificative.Circa 10 %din cazuri sunt datorate bolilor organice ale creierului,incluzand tumori cerebrale, encefalita, meningita, hidrocefalia traumatismul cranian, scleroza tuberoasa si neurofibromatoza.succesul tratamentului depinde de natura leziunii , tratamentul chirurgical si radioterapia tumorilor bine localizate fiind ocazional reusite .O cauza rara deprecocitate izosexuala este hiperplazia corticosuprarenaliana congenitala in care tratamentul este amanat dupa varsta de 4-8 ani, acesta constand in medicatie de substitutie cu glucocorticoizi.

Pseudopubertatea precoce apare cand fetele se feminizeaza ca o consecinta a unei productii estrogenice sporite, dar nu ovuleaza sau nu dezvolta menstruatii ciclice. Cele mai frecvente cauze de pseudopubertate precoce sunt tumorile sau chisturile ovariene care secreta estrogen.

Alte cauze de pseudopubertate precoce sunt:
-sindromul McCune-Albright (displazia fibroasapoliostotica) care se datoreaza unui defect de proteinaG care determina activarea receptorului gonadotropic in absenta ligandului, conducand la dezvoltarea autonoma a foliculului ovarian si formare de estrogen. Semnele si simptomele sunt reprezentate de pete cafe au lait, displazie fibroasa chistica a oaselor si sexualitate precoce.

Ocazional, aceasta tulburare poate determina pubertate precoce adevarata;
-hipotiroidism primar ,in care secretia deTRH (hormon eliberator de tireotropina) , uneori si secretiaaltor hormoni hipotalamici este marita, ducand la niveluri crescute de FSH si secretie estrogenica ovariana , frecvent cu galactoree (scurgere laptoasa prin mamelon in afara momentelor in care copilul este hranit la san);
-sindromul Russel-Silver sau asimetria congenitala care este asociatcu talie scunda si feminizare precoce;
-medicatiile ce contin estrogeni, incluzand utilizarea cremelor ce contin estrogeni pentru eritem fesier la bebelusi sau ingestia carnii animalelor sau pasarilor domestice tratate cu estrogen.

Precocitatea izosexuala incompleta reprezinta aparitia prematura a unui singur eveniment pubertar :aparitia inmuguririi sanilor inainte de varsta de 8 ani (telarha prematura). In mod obisnuit , tulburarea este autolimitata si se remite spontan. Ocazional parul axilar si/sau cel pubian apar fara nici o alta dezvoltare sexuala secundara si se asociaza cu secretie androgenica suprerenaliana in limitele pubertatii normale si aceasta poate fi diferentiata desindroamele de virilizare prin absenta maririi clitorisului. Aceasta afectiune nu necesita tratament si pacientii intrain pubertate in jurul perioadei medii.