Poliarterita nodoasa

Poliarterita nodoasa (PAN) este o vasculita necrotica multisistemica a arterelor musculare medii si mici in care implicarea vaselor renale si viscerale este caracteristica.

PAN afecteaza mai ales persoanele cu virsta cuprinsa intre 40 si 50 de ani si mai rar poate apare si la copii.

Simptomele caracteristice includ :febra, oboseala, slabiciune, scadere ponderala si durere articulara si musculara severa. Poate afecta numeroase organe si sisteme , dar cel mai adesea tinteste articulatiile, pielea, tractul digestiv ,rinichii si inima.

Cauzele sunt necunoscute, totusi un mic procent dintre bolnavi sunt infectati cu virusul hepatitei B,fiind  posibil ca si alte infectii sa declanseze boala.
Fara un tratament PAN determina distructia de tesuturi vitale ,ducind la infarct miocardic sau insuficienta renala, fiind astfel fatala.Tratamentul este bazat pe corticosteroizi si imunosupresoare pentru a reduce inflamatia vaselor de singe iar pentru cazuri severe poate fi necesara chirurgia.

Patogenie

Leziunea vasculara in PAN este o inflamatie necrotizanta a arterelor musculare mici si medii.Leziunile sunt segmentare si tind sa implice ramificatiile si bifurcatiile arterelor.Ele se pot dezvolta circumferential si pot include si venele adiacente.Necroza fibrinoida a vaselor duce la ingustarea lumenului sau chiar ruperea vasului, tromboza, infarcte ale tesuturilor irigate si hemoragie.Vindecarea leziunii determina o depunere de colagen care va obtura vasul si mai mult.De-a lungul arterei se vor forma anevrisme( dilatatii ale peretelui) de pina la 1 cm diametru.

Cauze

Cauzele exacte ale PAN sunt necunoscute.Este catalogata drept o boala autoimuna, in care sistemul imun ataca peretii vaselor de singe.
Numeroase infectii si medicamente au fost asociate cu PAN:
-hepatita cu virus C si B
-excesul de amfetamine
-penincilina,tiazidele, si medicatia pentru disfunctii tiroidiene
-vaccinurile si fumatul.

Tratament si prognostic

Este esential deoarece boala este fatala prin insuficienta renala sau infarct miocardic.Studiile recente arata ca tratarea infectiei cu virusul hepatitei B prin plasmafereza si INFα, este eficienta in rezolutia PAN.

Pentru pacientii care nu au hepatita B sau leucemie ,tratamentul este bazat pe terapia cu :
-corticosteroizi: prednison, metilprednison
-imunosupresoare:azatioprina, methotrexat, cyclosporina, ciclofosfamida.
Pentru pacientii cu hipertensiune sunt prescrise droguri din clasa ACE –inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei sau blocanti de calciu.

Prognostic

Prognosticul unei PAN netratate este nefavorabil.Evolutia clinica este caracterizata printro deteriorare progresiva ,decesul survenind de obicei prin insuficienta renala, complicatii gastrice-infarcte intestinale si perforatii, si complicatii cardiovasculare.
Hipertensiunea netratata duce la afectari severe ale creierului, inimii si rinichiului.Rata supravietuirii la 5 ani fara tratament este de 13%, in timp ce terapia cu glucosteroizi creste procentul la 40%.

Simptome

Corpul uman contine sute de mii de artere care pot fi afectate de PAN, de aceea semnele si simptomele bolii pot varia de la pacient la pacient, in functie de zona care este cea mai afectata.In general majoritatea bolnavilor au simptome de gripa care dureaza saptamini, incluzind: febra, oboseala, slabiciune, cefalee, scadere ponderala si durere abdominala.Pielea devine sensibila la atingere. Pe  masura ce boala evolueaza in timp pacientul va incepe sa prezinte semne ale distrugerii tisular.

Instalarea insuficientei renale determina hipertensiune arteriala si urmatoarele simptome:
-mictiuni reduse cantitativ, anurie
-hematurie
-edem al gambelor
-zone ale pielii de pe membrele inferioare care si-au pierdut sensibilitatea
-ameteli sau stari de voma
-lipotimii
-coma.

Afectarea sistemului nervos central determina:
-stari de confuzie
-ameteli ,pierderea coordonarii miscarii ,pierderea echilibrului
- slabiciune si dureri musculare,paralizie musculara
-convulsii,AVC.

PAN poate afecta pielea , pacientul prezentind: noduli , ulcere, eritem si purpura datorita rupturii vaselor in piele.

Manifestarile cardiace includ durere in piept,  hiperventilatie,insufiecienta cardiaca congestiva si infarct miocardic.

Diagnostic

Nu exista un test special care sa puna diagnosticul de PAN, dupa efectuarea unui istoric medical familial ,in care este important daca exista membrii care au avut hepatita B sau leucemie si un examen fizic al zonelor afectate se mai pot efectua:
-teste de singe-pentru hepatita B ,leucemie, markeri ai inflamatiei(proteina C reactiva),hemoleucograma, creatinina si acidul uric pentru functia renala
-analiza urinii
-biopsia pielii, muschilor
-radiografie toracica
-arteriograma, angiograma coronara.

Colegiul American de Reumatologie a determinat 10 criterii necesare pentru a diagnostica PAN:
-scadere ponderala mai mult de 4 kg de la debutul bolii
-livedo reticularis( o forma de decolorare a pielii)
-durere sau slabiciune in picioare
-durere sau sensibilitate testiculara
-mononeuropatie sau polineuropatie
-hipertensiune
-nivelul creatininei crescut
-prezenta antigenelor sau Ac anti hepatita B
-arteriograma anormala
-biopsie arteriala anormala.